La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las motoneuronas, es una de las más mortales y con un alto costo sociosanitario. Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos en España y unos 120.000 en todo el mundo. El impacto de esta enfermedad en los pacientes puede variar dependiendo de las neuronas que se vean afectadas primero.
La ELA bulbar y la ELA medular o espinal son dos formas diferentes del comienzo de la enfermedad. En el primer caso, que representa aproximadamente el 30% de los casos, la enfermedad comienza afectando a las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo, produciendo dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar. En el segundo caso, que constituye el 70% restante, la enfermedad empieza manifestándose con la pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades.
Según el Dr. Francisco Javier Rodríguez de Rivera, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, independientemente de su inicio, la ELA evoluciona hasta producir una parálisis muscular que genera en todos los pacientes la incapacidad de moverse, respirar y hablar. En consecuencia, se trata de una enfermedad con un desenlace fatal.
Además, la progresión de la ELA suele ser muy rápida. La duración promedio desde el inicio de la enfermedad hasta el fallecimiento es de 3-4 años. No obstante, alrededor del 20% de los pacientes sobrevive unos 5 años y hasta un 10% puede llegar a sobrevivir 10 años o más.
La alta mortalidad y rápida progresión de la ELA la convierten en la tercera enfermedad neurodegenerativa más común en España, tras el alzhéimer y el párkinson. Sin embargo, el número de afectados no es especialmente alto, con unas 4.000-4.500 personas padeciendo actualmente ELA en España. La ELA es considerada por la Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia como una de las principales causas de discapacidad en la población española.
El coste sociosanitario de la ELA es superior al de otras enfermedades neurodegenerativas, con la SEN estimando un coste de más de 50.000 euros anuales por paciente. Este elevado costo no se debe solo a la grave afectación muscular que provoca, sino también a las comorbilidades que lleva asociada, principalmente alteraciones cognitivas, emocionales y/o comportamentales, presentes en más de un 50% de los casos.
A pesar de los avances significativos en diagnóstico, tratamiento, predicción y seguimiento de la enfermedad en la última década, la ELA sigue requiriendo de enormes esfuerzos en investigación. Varios ensayos clínicos están en marcha, algunos en fase 3, pero la ELA sigue siendo una enfermedad para la que no hay cura y su causa es desconocida en un altísimo porcentaje de pacientes, ya que menos de un 10% de los casos son hereditarios.
La ELA es una enfermedad que suele debutar en pacientes de entre 55 y 65 años, aunque se han dado casos en personas de entre 15 y 90 años. Es ligeramente más habitual en varones, pero mientras que en los hombres es mayor la incidencia en pacientes jóvenes y más habitual que se trate de una ELA espinal, en las mujeres se suele tratar de una ELA bulbar y suele darse en pacientes mayores de 60 años.
Debido a que la edad es un factor de riesgo de esta enfermedad, se espera que el número de afectados por ELA aumente significativamente en los próximos 25 años en Europa, con algunos estudios apuntando a cifras superiores al 40%. Este aumento supone un reto para los sistemas sanitarios europeos, incluido el español, y especialmente teniendo en cuenta que aún no contamos con los suficientes recursos de apoyo a los pacientes.
El Dr. Francisco Javier Rodríguez de Rivera señala la necesidad de que todos los hospitales de referencia dispongan de una Unidad especializada o que, al menos, exista una Unidad especializada por cada millón de habitantes. Las unidades multidisciplinares mejoran la calidad de vida y supervivencia de los pacientes, facilitando el control sintomático, la prevención de complicaciones graves y aplicación temprana de ciertas medidas como las de soporte ventilatorio o nutritivo. Sin embargo, aún existen muchas zonas en las que los pacientes no tienen un fácil acceso a estas unidades.
